Internet Hospital

Chat  Ask a doctor
Diseases and their prevention

                                                              ПНЕВМОСКЛЕРОЗ (PNEUMOSCLEROSIS)

                                                          Молниеносный диффузный пневмосклероз .

Этиология и патогенез.

Патологическая анатомия.

Клиническая картина.

Течение и осложнения.

Лечение и профилактика. 

Этиология. 

Пневмосклероз характеризуется разрастанием соединительной ткани в межальвеолярных и междольковых перегородках легких и стенках бронхов с нарушением дыхательной функции.

Этиология и патогенез. Пневмосклероз развивается в результате ост­рых и хронических воспалительных и невоспалительных процессов в лег­ких и дыхательных путях; после хронического бронхита, острых пневмо­ний (крупозной, гриппозной, коревой, коклюшной), абсцесса, а также в результате пневмокониозов, актиномикоза, отравления газами и раз­личными химическими раздражителями. Развитие пневмосклероза воз­можно и после экссудативного плеврита, туберкулеза бронхиальных лим­фатических узлов, травматических повреждений грудной клетки с крово­излияниями в ткань легкого. Особенно тяжелая форма пневмосклероза развивается в связи с огнестрельными ранениями легких, осложненными гемо- и пиотораксом. Одной из частых причин пневмосклероза является хроническая сердечная недостаточность. Пневмосклероз может развить­ся вследствие ионизирующей радиации, например при лучевой терапии новообразований в легких, а также в результате первичного поражения сосудов легких при коллагенозах.

Воспалительные и невоспалительные процессы при их распростране­нии на лимфатические и кровеносные сосуды, а также межуточную ткань легких и перибронхиальные пространства вызывают нарушение питания легких, бронхов и развитие пневмосклероза. Происходит разрастание межуточной и соединительной ткани в альвеолярных перегородках, меж­ду дольками, вокруг бронхов и сосудов, под плеврой.

При пневмосклерозе нарушаются легочная вентиляция и самоочищение бронхо-легочного аппарата. В результате нарушения легочной вентиля­ции замедляется крово- и лимфообращение в пораженном участке легко­го, усиливаются процессы склерозирования. Это способствует еще боль­шему застою и развитию воспалительного процесса в бронхах с перехо­дом на легочную паренхиму. Скопление секрета вызывает закупорку бронхов с последующим ателектазом легких, развитием в них нагноения и рубцевания. При поражении альвеолярных перегородок повреждаются капилляры, что нарушает кровообращение в малом круге с последующей гипертрофией правого желудочка (легочное сердце). В ранних стадиях пневмосклероза наблюдаются значительные функциональные нарушения бронхо-легочного аппарата, так как спазмы ветвей бронхиального дерева повышают внутриальвеолярное и внутрибронхиальное давление, что 

влечет за собой потерю тонуса бронхов и альвеол, развитие эмфиземы легких и бронхоэктазов.

Патологическая анатомия. Склеротические изменения наблюдаются в стенках абсцессов и каверн, в интерстициальной ткани (после пневмонии). При этом просвет альвеол резко суживается и утолщаются межальвео­лярные перегородки. При перилобулярном, трабекулярном пневмосклеро- зе отмечаются дистрофия, набухание, гиалиноз коллагеновых волокон. Ги­пертрофия и склероз наблюдаются в мышечном слое артерий и вен из-за гипертонии в малом круге. При диффузном пневмосклерозе исчезают капилляры в альвеолярных перегородках, что вызывает нарушение легоч­ного кровообращения, гипертонию в малом круге. Наблюдается гипер­трофия и расширение правого желудочка сердца.

Клиническая картина. Чаще болеют мужчины в возрасте 40 лет и старше. По клиническому течению пневмосклерозы делятся на распростаненные (диффузные) и очаговые (сегментарные). Основным симпто­мом диффузного пневмосклероза является одышка. Вначале она возникает при физической нагрузке, затем в покое, а позже появля­ются приступы удушья. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной трудноотхаркиваемой мокротой, обусловленный одновременным на­личием диффузного хронического бронхита. Наблюдаются периодические повышения температуры в связи с развитием очаговых пневмоний, ауто­интоксикации. Пневмонии имеют затяжное течение из-за нарушения вен­тиляции легких, бронхиального дренажа. Постепенно процесс распро­страняется на плевру, которая утолщается и обезображивается в резуль­тате повторных воспалений. Постоянным спутником пневмосклероза является эмфизема легких, так как процесс распространяется на мелкие бронхи и бронхиолы. Появляется цианоз, свидетельствующий о нарушении функции внешнего дыхания. Грудная клетка значительно расширена. При перкуссии определяется коробочный звук, местами укороченный. Подвижность нижних краев легких ограничена. При аускультации дыхание ослабленное, местами жесткое, выслушиваются сухие и влажные хрипы. Сердце увеличено вправо с выбуханием дуги легочной артерии.

При сегментарном пневмосклерозе длительное время про­лушиваются влажные хрипы на одном и том же участке, чаще в нижних отделах легких. Одышки и цианоза может не быть. Сегментарные пневмо­склерозы иногда сохраняют ограниченный характер и не переходят в диффузный пневмосклероз в течение многих лет. Их прогрессирование связано с развитием нагноительных процессов в легких.

Рентгенологически для пневмосклероза характерна деформация легочного рисунка вследствие избыточного разрастания соединительной ткани вокруг бронхов и в интерстиции. Выявляются грубые тяжистые тени, исходящие из корня и постепенно исчезающие к периферии. Иногда рисунок легких носит ячеистый характер вследствие перилобулярного пневмосклероза. При сегментарном пневмосклерозе часто обнаружива­ют признаки бронхоэктазии.

В крови иногда находят увеличенное количество гемоглобина и эритро­цитов как результат легочно-сердечной недостаточности и раздражения костного мозга. Количество лейкоцитов и скорость СОЭ нормальные; увеличение их наблюдается в случае присоединения воспалительного процесса.

Течение и осложнения. Течение болезни длительное. В прогрессировании ее большое значение имеют повторные вспышки инфекции в легких. В этих случаях заболевание приобретает черты хронической пневмонии или протекает как бронхоэктатическая болезнь. Нередко смерть наступа­ет во время очаговой пневмонии, протекающей тяжело из-за нарушения бронхо-легочного дренажа и недостаточности кровообращения. Количест­во мокроты увеличивается, она легко отхаркивается. Если пневмосклероз осложняется бронхоэктазами, мокрота приобретазт неприятный запах. Процесс завершается присоединением легочно-сердечной недостаточнос­ти, а затем амилоидоза или амилоидно-липоидного нефроза. В ряде слу­чаев пневмосклероз протекает длительное время (годами) без существен­ных нарушений дыхания и кровообращения.

Лечение и профилактика. При одышке применяют эуфиллин внут­ривенно (по 10 мл 2,4% раствора) или внутрь (по 0,2 г), а также папаве­рин (по 0,02—0,03 г внутрь или по 1 мл 2 % раствора подкожно). Назна­чают отхаркивающие и разжижающие мокроту средства (химотрипеин, химопсин, трипсин, дезоксирибонуклеаза). При сухом кашле применяют кодеин, дионин. При обострении процесса назначают антибиотики, сульфа­ниламидные препараты в обычных дозах. Наличие выраженных аллер­гических проявлений требует назначения преднизолона (до 20—30 мг в день) одновременно с антибиотиками. При развитии дыхательной и сер- дечной недостаточности применяют кислород, сердечные гликозиды, мочегонные средства.

В профилактике пневмосклероз а важное значение имеет свое­временное и тщательное лечение катаров верхних дыхательных путей, бронхитов, пневмоний.

Молниеносный диффузный пневмосклероз синдром Хаммана — Рича). Хамман и Рич описали случаи молниеносно протекающих диффузных пневмо- склерозов. Процесс заканчивается в течение нескольких месяцев смертью больных при явлениях легочно-сердечной недостаточности. Иногда продолжительность заболевания превышает 3—4 года, поэтому некоторые авторы склонны рассматривать такие случаи как подострую форму диффузного пневмосклероза.

Этиология. Причина возникновения этой формы неизвестна. Было высказано пред­положение о вирусном, аллергическом происхождении заболевания, в пользу чего го­ворят наблюдаемые при подострой форме эозинофилия, склеродермия, ревматоидный полиартрит, а также эффективность гормональной терапии (кортикостероиды, АКТГ). Кроме того, морфологические изменения при подостром диффузном пневмосклерозе сходны с изменениями, которые наблюдаются при узелковом периартериите, системной красной волчанке, ревматизме и ревматоидном полиартрите.

Клиническая картина. Характерными признаками синдрома Хаммана — Рича явля­ются резко выраженный цианоз и значительная одышка, вызванная фиброзным утол­щением альвеолярных перегородок и сдавлением ими капилляров. При этом наруша­ются диффузия кислорода и выведение углекислоты. Заболевание начинается остро с повышения температуры, сухого кашля, болей в груди, иногда кровохарканья. В даль­нейшем температура тела понижается, но одышка, цианоз и слабость нарастают. При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы. Быстро возникает симптом «ба­рабанных палочек». При рентгенологическом исследовании в интерстиции легких, осо­бенно в средней доле, отмечаются значительные инфильтративные изменения. Час развивается картина легочного сердца. Наблюдается умеренный лейкоцитоз, hhoi полицитемия; РОЭ ускорена. Процесс может быстро прогрессировать и законч смертью больного; реже наблюдается длительное течение.

Лечение. Симптоматическое и сходное с лечением абсцесса легкого, бронхоэктазов, эмфиземы и легочно-сердечной недостаточности. При подостром течении этой формы пневмосклероза назначают АКТГ по 20 единиц в сутки, преднизолон по 10—20 мг 3 раза в день либо триамсинолон по 6—8 мг, дексаметазон по 3 мг в сутки.