Internet Hospital

Chat  Ask a doctor

Diseases and their prevention


                                                        БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (MORBUS BRONCHIECTATICLIS)

Этиология и патогенез.

Патологическая анатомия.

Клиническая картина.

Течение и осложнения.

Дифференциальный диагноз.

Прогноз.

Лечение и профилактика.

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое заболевание легких и брон­хов, протекающее с патологическими расширениями бронхов — бронхо­эктазами (от лат. bronchus— бронх и греч. ectasiae — расширение) и инфицированием их. При этом инфицированные бронхоэктазы заполня­ются гнойным_содержимым, а в окружающей ткани возникают деструк­тивные изменения с поражением бронхо-легочного аппарата.

Этиология и патогенез. Бронхоэктазы бывают врожденного и приобре­тенного характера. Врожденные бронхоэктазы образуются во внутриут­робном периоде в результате неправильного развития бронхов, ателек­таза легких. Приобретенные бронхоэктазы встречаются в любом возрасте, чаще в. пожилом. Они могут возникать в результате кори, коклюша бронхита, пневмонии, плеврита, туберкулеза, сифилиса, пневмокониоза отравления боевыми веществами, после огнестрельных ранений трудно клетки и воспалительных процессов в перибронхиальной ткани. В большинстве случаев бронхоэктазы образуются в результате рецидива хро­нического бронхита после пневмонии. В процесс вовлекается, помимо альвеол, также и окружающая ткань. При неблагоприятном исходе забо­левания, вокруг альвеол и бронхов образуется рубцовая ткань. В этих случаях кровообращение и лимфообращение бронхов нарушаются, в них развиваются застойные явления, набухание слизистой оболочки. При этом и может возникнуть обтурация бронхов.

В результате разнообразных процессов в легких и плевре — воспали­тельного, механического и токсического характера — развивается ограни­ченный или диффузный пневмосклероз с явлениями бронхита и перибронхита. Бронхи при этом теряют свой тонус, становятся податливыми и постепенно расширяются, в пораженном участке легочная ткань теряет свою эластичность. Эластическая ткань здоровых участков легких растя­гивает измененную ткань и находящиеся в ней бронхи. В патогенезе забо­левания придается значение и нарушениям нервной регуляции, а также питания бронхов вследствие различных изменений в системе бронхиальных артерий.

Бронхоэктазы чаще всего образуются в левом легком, преимуществен­но в нижних долях и лишь очень редко — в верхних. Это объясняется тем, что левый бронх уже правого, отходит под острым углом и образует физиологическое сужение вследствие перегиба через него левой ветви легочной артерии. Локализация бронхоэктазов в нижних долях объясня­ется худшими условиями дренажа в них.

Патологическая анатомия. Бронхоэктазы бывают цилиндрические с равномерным расширением просвета бронхов, мешотчатые  т. е. с oгpaниченным выпячиванием отдельных участков, и веретенообразные — соче­тающие в себе признаки цилиндрических и мешотчатых. Слизистая обо­лочка бронхов воспалена, гиперемирована, иногда изъязвлена. В стенках пораженных бронхов развиваются значительные структурные изменения, атрофия и гибель мышечных и эластических волокон. Наблюдаются дистрофические изменения в хрящах. В большинстве случаев диаметр расширенного бронха не превышает 1—2 см, но могут встречаться более мелкие (величиной с горошину) и более крупные (величиной с яблоко) расширения.

Клиническая картина. В первом периоде заболевания больные жалуются на кашель, нередко с выделением мокроты, особенно в сырую погоду. При аускультации в легких выслушивается много свистящих хрипов. Этот период может продолжаться годами. Больные часто переносят пневмонии, обострения хронического бронхита, плевриты. Мокрота имеет слизисто-гнойный характер, иногда с прожилками крови. Во втором периоде заболевания больных беспокоят приступы кашля, преимущественно по утрам, с выделением большого количества (0,5—1 л в сутки) мокроты слизисто-гнойного характера с очень неприятным запахом. Мок­рота легко выделяется при изменении положения тела. Она трехслойная, эластических волокон не содержит. Для этого периода заболевания характерны кровохарканья. При некоторых формах болезни кашель с выделением мокроты длительное время отсутствует и ведущими симпто­мами являются периодически повторяющиеся легочное кровоте­чение и кровохарканье. Это так называемые сухие формы бронхоэктатической болезни.

При бактериологическом исследовании в мокроте обнаруживают пнев­мококки, различные виды стрептококков, стафилококки, бациллы Пфейфера, Фридлендера и др. Температура тела значительно повышается вследствие задержки мор роты, а также при обострении катаральных явлений в легких и держите до затихания процесса, сопровождаясь одышкой и цианозом. В далек зашедших случаях развивается нарушение питания, появляется бледность, одутловатость и синюшность лица. Концевые фаланги пальцев рук (иногда и ног) принимают вид «барабанных палочек», а ногти — «часовых стекол».

При осмотре грудной клетки часто обращает на себя внимание расширение межреберных промежутков, участие в дыхании вспомогательных мышц, ограничение подвижности грудной клетки (ригидная трудна клетка). Данные перкуссии и аускультации зависят от степени и глубин] локализации изменений в бронхах и легких. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. При перкуссии пораженной стороны на общем фоне коробочного звука определяется притупление, которое становится особенно выраженным при массивных фиброзно-плевральных

наложениях, перифокальных воспалительных инфильтратах. После отхаркивания мокроты при больших бронхоэктазах можно обнаружить тимпанит. Аускультативные данные зависят от сопутствующих легочных и плевральных наслоений, их величины, локализации и фазы развития. Обычно выслушивается ослабленное, местами жесткое, реже бронхиальное дыхание. Характерны разнокалиберные влажные хрипы, прослушиваемые в течение нескольких лет над одним и тем же участком, чаще в нижних отдела левого легкого. Количество и характер хрипов меняются в зависимости от степени заполнения мокротой просвета бронхов.

В крови отмечаются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение РОЭ при обострениях и осложнениях процесса. При стихании процесса состав крови нормализуется. В связи с явлениям: общей интоксикации может развиться анемия. При возникновении легочной недостаточности и токсемии наблюдается зритроцитоз с повышенным содержанием гемоглобина.

При заполнении бронхов контрастным веществом (йодолипол) возникает характерная рентгенологическая картина в виде «дерева с листьями в отличие от здоровых бронхов, которые напоминают дерево без листьев.

Течение и осложнения. Изменения в сердечно-осудистой системе начале заболевания мало выражены. В дальнейшем больные жалуются на сердцебиения, одышку, появление отеков на нижних конечностям увеличивается печень, набухают шейные вены, появляется асцит Все эти нарушения возникают в результате постепенного развития сердечно-легочной недостаточности, которая является следствием изменений в альвеолах и каппилярах малого круга кровообращения, вызванных пневмосклерозом, эмфиземой легких — этими неизбежными спутниками бронхоэктатической болезни. При пневмосклерозе часть альвеол с находящимися в них капиллярами гибнет, друга: часть растягивается и вызывает резкое сужение капилляров, проходящих в межальвеолярных перегородках. Вначале возникает дыхательная недостаточность, которая проявляется одышкой, цианозом. При этом развивается коллатеральное кровообращение — через артерио-венозно соустье — и кровь из легочной артерии через анастомозы и вены бронхов частично поступает в легочные вены, минуя малый круг, и остается недоокисленной.

При легочной недостаточности наблюдаются частые перифокальньт пневмонии, когда выслушивается большое количество хрипов в легких Основным симптомом легочной недостаточности является одышка. О 1 степени дыхательной недостаточности говорят в тех случая, когда одышка появляется лишь при значительном физическом напряжении; при 2 степени одышка возникает уже при незначительной нагрузке, а при 3 степени беспокоит больных даже в покое. Другим важным признаком легочной недостаточности (дыхательной) является цианоз, зависящий от снижения насыщения крови кислородом до 90% вместо 94—98% в норме. В крови отмечается компенсаторное увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в ответ на гипоксемию. Цианоз в отличие от цианоза, сердечного происхож­дения распространен по всему телу, конечности при этом ос­таются теплыми. На последнем этапе легочно-сердечной недо­статочности набухают шейные вены, увеличивается печень, появляются отеки, асцит. Ха­рактерно дальнейшее развитие процесса со значительной ин­токсикацией организма, упад­ком питания и тяжелыми ос­ложнениями — амилоидозом, амилоидным нефрозом, септикопиемией, метастатическим абсцессом легкого и т. д., ведущими к смерти иногда до раз­вития легочного сердца.

Дифференциальный диагноз. дифференцировать с абсцессом легкого, туберкулезом легких. При бронхоэктатической болезни в мокроте отсутствуют беркулеза, процесс локали­зован преимущественно в нижних отделах легких, рентгенологическая картина в отличие от туберкулеза весьма скудная при значи­тельных аускультативных изменениях. Имеются симп­томы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Тубер­кулиновая проба отрица­тельная. Дифференциальный диагноз с абсцессом легкого представляет ряд затрудне­ний, особенно в тех случаях, когда абсцесс присоединяет­ся к бронхоэктатической бо­лезни как ее осложнение. Некоторую помощь в диаг­ностике могут оказать лей­коцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, двухслойная мокрота с эластическими во­локнами, наличие полости с уровнем жидкости при рент­генологическом исследова­нии, характерные для абс­цесса легких.  

Прогноз. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен. Трудо­способность зависит от фазы заболевания: в начальном периоде она иногда сохранена, на последних этапах — резко снижена. Смерть может наступить в результате сердечно-сосудистой недостаточности, амилоидоза 

почек с уремией, метастатического абсцесса мозга и развития рака в расширенном бронхе.

Лечение и профилактика. В период ремиссии обязательны пребывание на воздухе, лечебная гимнастика, закаливание организма, высококало­рийная пища, богатая животными белками и витаминами, особенно А, С и группы В. В период обострения показана госпитализация или постель­ный режим на дому. Лечение должно начинаться как можно раньше.

Из консервативных методов наибольшее значение имеет лечение анти­биотиками, особенно при введении их интратрахеально—с помощью бронхоскопа, катетера. Назначают по 300 000—500 000 ЕД пенициллина каждые 2—3 дня (всего 10 000 000—15000 000 ЕД на курс). Можно вво­дить антибиотики и внутримышечно, и per os, но это менее эффективно. В ряде случаев применяются сульфаниламидные препараты в сочетании с антибиотиками. Для освобождения бронхов от гноя применяют дренаж (положение Квинке), отсасывание бронхоскопом одновременно с про­мыванием бронхов и последующим внутрибронхиальным введением ан­тибиотиков. Помогают отхаркивающие, бронхолитические препараты, а также средства, способствующие разжижению бронхиального секрета, и протеолитические ферменты (химопсин и Др.). При легочной и легочно- сердечной недостаточности назначают ингаляции кислорода, сердечные гликозиды. Если бронхоэктатическая болезнь сопровождается явления­ми бронхиальной астмы, назначают эфедрин (по 1 мл 5% раствора под­кожно или по 0,025 г внутрь 2—3 раза в день), эуфиллин (по 0,2 г).

Больным с начальной формой бронхоэктатической болезни рекоменду­ется лечение на курортах Южного берега Крыма, в Кисловодске, Теберде, в степных районах с сухим и теплым климатом (Башкирия, Оренбург­ская область и др.).

Профилактика заключается в своевременном лечении пневмонии, бронхита, кори, коклюша, заболеваний верхних дыхательных путей, си­нуситов, тонзиллитов. Необходимо устранять вредности профессиональ­ного характера и вести борьбу с курением, злоупотреблением алкоголем.